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Foto del escritorAgustina Salias

Exacerbación aguda en la Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI).

Actualizado: 15 ago 2020

Presentación del caso:

Paciente masculino de 65 años consulta por tos, aumento de disnea y del requerimiento de oxígeno.

Diagnóstico de fibrosis pulmonar idiopática (FPI) hace un año.

Recibe tratamiento farmacológico y requerimiento intermitente de oxígeno.

TC previa: patrón IUP.


Al examen fisico presenta:

• Saturación de oxigeno 82%.

• Taquipnea.

• Taquicardia.

• Rales velcro bilaterales desde campo medio a base.


Diagnostico presuntivo: Reagudización de su enfermedad de base vs. Neumonía.


Estudios complementarios:

•Laboratorio: 12.000 GB.

• Se realiza TCAR de tórax.

•Interconsulta con cardiología e infectologia descartan causas de descompensación.


Hallazgos Imagenológicos - TCAR


Fig.1: Imagen de TC corte axial-MinIP que muestra engrosamiento de septos intralobulillares, vidrioesmerilado, bronquiectasias por tracción y algunos quistes basales.


Fig.2: Imagen de TC reconstrucción coronal, la cual muestra un gradiente apico-basal positivo.


Discusión: Exacerbación aguda de la Fibrosis Pulmonar Idiopatica (FPI)


•La exacerbación aguda de FPI es el deterioro agudo con significado clínico, de causa no identificada, en un paciente con una FPI subyacente.

•La incidencia es de 5 –19% anual, más frecuente en invierno y primavera, probablemente debido a infecciones virales.

•Puede ocurrir independientemente de la gravedad de los cambios fibróticos preexistentes.

•La presencia de leucocitosis en el hemograma, neutrofilia en el lavado broncoalveolar y opacidades difusas en vidrio esmerilado superpuestas al patrón de la FPI en la TC hacen sospechar el diagnóstico.

•El hallazgo histológico típico es el daño alveolar difuso.


Hallazgos Tomograficos:

Los hallazgos en TCAR pueden ser clasificados en:

1.Periféricos.

2.Difusos.

3.Opacificación parenquimatosa.

*Las periféricas responden mejor a la corticoterapia y las difusas tienen peor pronóstico.


Tratamiento: La respuesta al tratamiento es pobre.

•La Metilprednisolona parece ser la mejor opción terapéutica.




Teaching points:

1) Uso de herramientas MinIP en el estudio de la patologia intersticial (Fig.1), de modo multiplanar, para detectar la diferencia entre bronquioloectasias y quistes subpleurales (panalizacion).

2) Estudiar la intersticiopatia en plano coronal (Fig.2) para ver si hay gradiente apicobasal positivo, el cual indica FPI.

3) Es importante conocer si en la TC previa tiene diágnostico de FPI.

4) Sospechar Exacerbacion de FPI cuando: aumenta la disnea, aparecen áreas de vidrio esmerilado/consolidacion en TCAR y se excluyen causas cardiacas-infecciosas y de TEP.


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